Валюта: Р

Куван

Артикул: без артикула
€985
Количество:

В пачке 30 шт.
Прилагается чек из Немецкой аптеки,оригинальные документы от производителя,а так же на каждой упаковке сертификат качества.Действуют скидки,а так же можно заказать наложенным платежом

  • Обзор
  • Написать отзыв

Обзор

Куван цена

1 упаковка- 985 евро

2 упаковки- 980 евро каждая

3 упаковки- 975 евро каждая

4 упаковки- 970 евр каждая

5 упаковок- 965 евро каждая

10 упаковок- 890 евро каждая

Куван купить в Москве

Лекарство Kuvan заказать в Москве у нашего представителя ‭+7 (925) 876-75-55‬ Артур. Прилагается чек из Немецкой аптеки. Экспресс доставка. Оплата при получении

Куван инструкция

Торговое название
Куван

Международное непатентованное название
Сапроптерин

Лекарственная форма
Таблетки растворимые,100 мг

Состав
Одна таблетка содержит
активное вещество - сапроптерина дигидрохлорида 100 мг (эквивалентно сапроптерина77 мг),
вспомогательные вещества: маннитол E421, кальция фосфат безводный,кросповидон, кислота аскорбиновая (E300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (E101).

Описание
Таблетки от почти белого до светло-желтого цвета, круглые, снадписью «177» на одной стороне. На поверхности таблеток допускается мраморность.

Фармакотерапевтическая группа
Различные препараты длялечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ

Фармакологические свойства

Сапроптерин абсорбируется после орального введения раствореннойтаблетки, максимальная концентрация в крови (Cmax) достигается через 3-4 часа послеприема натощак. На скорость и степень абсорбции сапроптерина влияет пища. Абсорбциясапроптерина повышается при употреблении высококалорийной пищи с большим содержаниемжиров. При сравнении с употреблением на голодный желудок, в среднеммаксимальная концентрация в крови на 40-85% выше через 4-5 часов после приема. Биодоступностьдля человека после приема внутрь неизвестна.

Биотрансформация
Сапроптеринадигидрохлорид в основном метаболизируется в печени в дигидробиоптерин ибиоптерин. Так как сапроптерина дигидрохлорид это синтетический аналог натурального6R-BH4, следует ожидать, что метаболический цикл будет аналогичным, в том числеи регенерация 6R-BH4.

Выведение
При оральном приеме в основном выводится с фекалиями,небольшая часть выводится с мочой.

Механизм действия
Гиперфенилаланинемия (ГФА) – заболевание, диагностируемое припатологическом повышении уровня фенилаланина в крови и, как правило, причиной этому являются аутосомно-рецессивные мутациив генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии,ФКУ) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случаенедостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 –это группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующиходин из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоихслучаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислотутирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.

Сапроптеринявляется синтетическим аналогом натурального 6R-BH4, который являетсякофактором гидроксилаз фенилаланина, тирозина и триптофана.
Основанием для применения Куван у пациентов с BH4-чувствительными ФКУ является повышениеактивности дефектной фенилаланингидроксилазы и тем самым необходимость вувеличении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина,достаточном для снижения или поддержания уровня фенилаланина крови, чтобыпредотвратить или уменьшить дальнейшее накопление фенилаланина и увеличениятолерантности к фенилаланину при его потреблении в питании. Основание дляприменения Куван® у пациентов с недостаточностью BH4 заключается в замененедостаточного уровня BH4, и восстановлении, тем самым, деятельности фенилаланингидроксилазы.

Показания к применению
- для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающих фенилкетонурией, чувствительных к такоговида терапии
- для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет с дефицитом тетрагидробиоперина,чувствительных к такого вида терапии

Способ применения и дозы
Лечение препаратом Куван должно проводиться, и контролироваться специалистом,имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина.
Куван должен приниматься с пищей однократно, ежедневно водно и то же время, желательно утром.
Требуется активный контроль фенилаланина, поступающего спищей, и общего белка, для гарантирования адекватного контроля уровняфенилаланина в крови и равновесия питательных веществ.
Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 являетсяхроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, Куван®предназначен для длительного использования. Тем не менее, имеются лишьограниченные данные в отношении длительного использования Куван.

Дозирование
Куван выпускается в таблетках 100 мг. Рассчитанная дневнаядоза на основании массы тела должна округляться до ближайшей сотни. Например, рассчитаннаядоза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитаннаядоза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток.

ФКУ
Начальная доза Куван для взрослых и детей с ФКУ составляет10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза регулируется обычно от 5 до 20 мг/кг/деньдо достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина по определению врача

Отзывы

Куван отзывы

Оставьте отзыв об этом товаре первым!

Вверх